Ихтиоза при кучетата


Ихтиозата е рядко болестно състояние на кожата при кучета, което е резултат от рецесивна генетична мутация. Мутацията пречи на външния слой на кожата да се развие правилно. Засегнатата кожа е груба и покрита с дебели, мазни люспи, които се придържат към косъма.

Кучешката ихтиоза е известна още като „рибена люспа“. В различни участъци кожата е удебелена, покрита с  люспести мазни петна.

Симптомите са много специфични за това състояние и въпреки че могат да имитират други дерматологични разстройства, те не са причинени или свързани с тях. Някои от нещата, на които трябва да обърнете внимание са:

Люспеста кожа, пърхот, удебеляване на кожата и въглавничките на лапите.  Може дори да изглежда, че лапите са много големи, но те са раздразнени, което може да причини болка, има също така плътни, мазни люспи, които полепват по кожата и космите и са трудни за премахване

В някои случаи има силен сърбеж, но не винаги е така, може да има големи струпеи или пък не и затова често може да бъде объркана с други често срещани състояния.


Това нарушение може да причини загуба на вода при вашето куче, тъй като кожата му не е в състояние да поддържа влага.


Това разстройство е рядко и изглежда специфично за определени породи, които са по-предразположени към него. Може да наподобява много други кожни заболявания като алергии, дерматит и локализирани реакции. Най-вероятно ихтиозата същестувва още при раждането на вашето куче и може да стане болезнена, ако не се лекува.

Възможностите за лечение ще се основават най-вече на третирането на симптомите. Въпреки че състоянието не е смъртоносно, в по-тежките случаи може да бъде много болезнено и крайно дискомфортно за кучето. Лечението включва медицински шампоани и изплаквания за кожата му, често четкане и подстригване и възможно лечение с лекарства.

Лечима ли е?

Ихтиозата е хронична и нелечима. Често се влошава с възрастта и някои кучета са по-силно засегнати от други. Диагнозата се потвърждава чрез биопсия на кожата. След като кучето бъде диагностицирано с ихтиоза, симптомите могат да бъдат контролирани с често прилагани лечебни шампоани и изплаквания. За съжаление, тежко засегнатите кучета в крайна сметка могат да бъдат приспани поради това заболяване. Засегнатите кучета, техните родители и техните братя и сестри не трябва да се използват за разплод.

Сн. https://www.animalgenetics.us

Кучешка ихтиоза и свързаните с нея разстройства на роговия слой на кожата при дребни животни

Учени отдавна търсят причините, които биха им позволили да намерят и ефективно лечение. Има напредък в тази област, но все още има и много неясни моменти. Предлагаме ви част от научно експозе от  Elizabeth A. Mauldin

„Голямата повърхност на кожата я поставя в постоянен контакт със замърсители на околната среда, дразнители и алергени. Най-външният слой на епидермиса (роговия слой) служи като първа защитна линия между тези опасности от околната среда и самото тяло. Нормалният рогов слой се състои от повече от 20 припокриващи се слоя с леко оцветяващи, полиедрични, ануклеатни клетки, повечето от които се губят по време на вземане на проби, изрязване и обработка на биопсия.

Функция на роговия слой

Роговият слой е ключовият епидермален слой, който ограничава движението на водата в и извън кожата. В хуманната медицина е установено, че при незасегнати от болестта хора, дневно се изхвърля, чрез пот и изпарение, половин литър вода. Дори леки наранявания на роговичния слой ще доведат до увеличена трансепидермална загуба на вода.

Подобно на хората, наскоро беше доказано, че кучетата с атопична кожна болест имат повишена загуба на вода през роговичния слой на епидермиса. Голяма част от бариерната функция се дължи на физическото свойство на непрекъсната десквамация, което позволява експулсирането на патогени. Освен това роговият слой е способен да абсорбира UV светлина, за да предпази подлежащата тъкан от окисляване на свободните радикали. Този слой съдържа също естествени антимикробни пептиди като дефензини и кателицидини, така че аномалиите в роговичния слой могат да предразположат пациента (човек или животно) към бактериални и гъбични инфекции.

Диагностичен подход

Нарушенията на роговичния слой се разделят на първични и вторични причини. При първични нарушения говорим за унаследени или заложени мутации в гените. Прекомерният мащаб се дължи на директен дефект в една или повече стъпки, участващи в образуването на роговия слой. Известни дефекти са свързани с мутации в гени, които кодират структурните протеини, които образуват корнеоцитите или ензимите, участващи в липидното образуване или липидния транспорт.

Вторични нарушения са тези, при които прекомерното лющене се развива в резултат на друго състояние (напр. свръхчувствителност към ухапване от бълхи, саркоптична краста, хипотиреоидизъм, епителиотропен лимфом и др.). Повече от 80% от нарушенията възникват от вторични причини. Някои автори включват аномалии във функцията на мастните жлези (напр. мастен аденит, дисплазия на мастните жлези) като първични разстройства на роговичния слой.


Първичните нарушения на роговичния слой на епидермиса се диагностицират чрез изключване на всички вторични причини. Симптомите, възрастта на появата и наличието или отсъствието на сърбеж ще помогнат при формулирането на диференциална диагноза и диагностичния подход.


В стандартна ветеринарна практика минимална дерматологична база данни (напр. остъргване на кожа, препарати от ацетатна лента, отпечатъци, трихограми, дерматофитна култура) заедно с рутинната кръвна проба могат ефективно да изключат повечето вторични нарушения.

Кожните биопсии обаче често са необходими за установяване на окончателна диагноза. Първичните разстройства обикновено не са сърбежни (когато са неусложнени от вторични инфекции) и възникват при млади животни, но понякога се случват  и в по-голяма възраст.

Ихтиозиформните разстройства се свързват и с по-голямо или по-слабо предразположение на определена порода към това заболяване. Обаче трябва да се има предвид, че спонтанни мутации могат да възникнат при всяка порода или при миксове.

Патофизиология

Накратко, образуването на роговия слой е организирана и сложна поредица от стъпки, които се случват едновременно с модифицирана форма на апоптоза. Промяна във всяка стъпка може да доведе до нарушаване на бариерната функция и нарушения на пропускливостта. Мащабиращият фенотип е адаптивна реакция за възстановяване на наранената бариера на роговия слой. Когато бариерата не успее, липидният синтез се регулира нагоре и епидермисът става хиперпластичен, за да достави повече липиди в роговия слой. Може да последва и възпаление.

Обща ихтиоза

Във ветеринарната медицина терминът ихтиоза е ограничен до редки вродени или наследствени разстройства, за които се смята, че се дължат на първични дефекти във формирането на роговия слой. В хуманната медицина терминът „придобита ихтиоза” също се използва за означаване на подобни клинични промени, свързани с основните заболявания, но тази объркваща терминология не е приета от ветеринарни дерматолози. Диагнозата на ихтиозиформните нарушения може да бъде поставена чрез подробен дерматологичен преглед, заедно с анализ на симптомите, анамнезата и биопсията на кожата. Генетични тестове, когато са налични, заедно с тестване с електронна микроскопия, може да са необходими за допълнителна характеристика, но не е необходимо за установяване на обща диагноза. Към днешна дата ихтиозата се подразделя на епидермолитични и непидермолитични форми въз основа на светлинна микроскопия

Епидермолитична форма ЕИ

Понятието  „епидермолитик” се основава на светлинните микроскопични находки на вакуоли и лизис на кератиноцити в спинозните и гранулираните клетъчни слоеве, които се появяват заедно с хипергранулоза и хиперкератоза. За разлика от непидермолитичната ихтиоза, тази находка по уникален начин отговаря на дефект в образуването на кератин (т.е. образуване на ядрото на корнеоцитите). Тази форма  при норфолкския териер, например, е автозомно рецесивен и причинен от мутация в епидермален кератин (KRT10) 7. EИ е описана спорадично при други кучета (родезийски риджбек, кръстоски на лабрадор ретривър)

Засегнатите кучета имат мултифокални области с пигментирана кожа  с алопеция и загрубяване на кожата. Епидермолитичната ихтиоза (известна още като епидермолитична хиперкератоза) може да бъде диагностицирана чрез светлинна микроскопия от опитен дерматопатолог.

Непидермолитична ихтиоза (НИ)

Към днешна дата непидермолитичните форми на ихтиоза, които са документирани при кучета, се предполага, че са автозомно-рецесивни признаци. При хората съществуват Х-свързани и доминиращи форми на НИ; това обаче все още не е документирано при кучето. Всъщност ветеринарната характеристика на НИ все още е в ранна детска възраст. При хората автозомно-рецесивната вродена ихтиоза (ARCI) е официалната класификация за хетерогенна група нарушения с припокриващи се фенотипове (например ламеларна ихтиоза, вродена ихтиозиформна еритродермия). Разнообразие от мутации, засягащи липиди и структурни протеини, причиняват подобни клинични фенотипи, както и леки микроскопични промени. Настоящата номенклатура, използвана от патолозите във ветеринарната медицина, е да обозначава тези разстройства от предразположението на породата; практика, която може да се промени в бъдеще

Диференциална диагноза за ихтиозиформни нарушения

Тежкото мащабиране на ихтиозиформните разстройства може да бъде объркано с редица други заболявания, включително мастен аденит, атопия, паразитни разстройства (хейлетиелоза, демодекоза, лайшманиоза), както и хипотиреоидизъм, епителиотропен кожен лимфом или метаболитно заболяване (напр. дерматоза, реагираща на цинк). Кожната биопсия е полезна за установяване на клиничната диагноза и за гарантиране, че други нарушения (особено мастен аденит или мастна дисплазия) не са налице.

Лечение на първични нарушения на роговичния слой

Целта на терапията трябва да бъде да се възстанови бариерната функция на роговия слой, за да се намалят адаптивните реакции (хиперплазия, хиперкератоза, възпаление). Най-добрият начин да се осигури ефективна терапия е да се уверите, че диагнозата е точна, тъй като няма лечение за ихтиозиформни нарушения. Въпреки това, много от болестите, които могат да ги имитират, могат да бъдат лекувани успешно. Кортикостероидите могат временно да намалят образуването на люспи, свързано с ихтиозиформните нарушения, но за съжаление, стероидите допълнително ще възпрепятстват функцията на кожната бариера.

Към днешна дата локалната терапия остава избраното лечение за всички форми на ихтиоза. Локалната терапия може да включва кератолитични агенти за отстраняване на прекомерните люспи, овлажнители / омекотители за възстановяване на кожната бариера (предотвратяване на загуба на вода) и локални антимикробни средства (напр. Хлорхексидин и миконазол) при вторични бактериални или гъбични инфекции. Трябва обаче да се внимава, за да се избегнат допълнителни увреждания на кожната бариера с тежки химикали.


Терапията трябва да бъде съобразена с индивидуалния пациент и изисква добро спазване от страна на собственика. Първоначално може да се изискват бани през ден до два пъти седмично.


Шампоаните, съдържащи 2% сяра и салицилова киселина, ще помогнат за омекотяване на коричките кожа и разграждане на кератиновите мазнини. Шампоанът винаги трябва да бъде последван от добър овлажнител. Овлажнители (напр. Humilac®, Virbac) могат да бъдат полезни между баните. Избягвайте използването на тежки локални продукти, които могат допълнително да навредят на кожната бариера (напр. шампоани на основата на катран) и да причинят еритем или сърбеж. Полезни са локалните петна на маслена основа като Duoxo® себорея (Sogeval), която съдържа 1% фитосфингозин (основен компонент на керамидите) и Allerderm® spot (Virbac), която съдържа комбинация от керамиди и мастни киселини.

Оралните омега-3 и омега-6 мастни киселини също могат да бъдат от полза, но истинската ефикасност е трудно да се определи количествено. Локалният режим се приспособява към степента на засегнатите участъци.

Периодичните проверки са оправдани, за да се оцени производството на корички, което е доказателство за дразнене или чувствителност на кожата и вторична инфекция. Американските булдози и териерите на Джак Ръсел може да се нуждаят от орална противогъбична терапия (напр. Кетоконазол при 8-10 mg / kg – 21 дни) при вторични инфекции на Malassezia. Тъй като изследванията разширяват нашето разбиране за тези нарушения, има повече надежда за коригираща терапия, която може да бъде насочена директно към конкретния бариерен дефект.

Лечение на кожата

Леки шампоани против себорея и овлажняващи изплаквания могат да се използват често върху вашето куче, за да помогнат на кожата и симптомите му. Овлажнители могат да се използват за създаване на защитен слой върху кожата на вашето куче и намаляване на загубата на вода.

Груминг

Честото четкане може да помогне на кожата на вашето куче да се отърве от мазните люспи, които се залепват по кожата му. Това четкане може също така да позволи на стегнатата кожа да се разхлаби и да позволи на вашето куче повече комфорт.

Лекарства

Локалните лечения обикновено са най-добрият залог и често са на маслена основа. Тези възможности за лечение осигуряват защитна бариера и върху кожата на вашето куче. Доказано е, че ретиноидът Изотретиноин подобрява симптомите на ихтиоза при кучета. Внимание – това лекарство може да причини инфекции на очите, загуба на косми, повръщане и други странични ефекти.

Степента на рецидив е висока, тъй като няма лечение за това състояние. То има тенденция да се редуцира и да отслабва с течение на времето при лечение. Ще е необходимо текущо проследяване с вашия ветеринарен лекар.

Възстановяване на ихтиоза (болест на рибната люспа) при кучета

Въпреки че някои случаи на ихтиоза са леки, срещат и се доста тежки. Поради тежестта на това разстройство ще са необходими текущи и доживотни прегледи. Те ще бъдат направени, за да се гарантира, че няма вторични инфекции на кожата му и да се провери дали трябва да се направят някакви промени в лечението му, за да се предотврати продължаващото натрупване на люспите по кожата.

Поради това е състояние за цял живот, някои собственици решават да евтаназират кучето си, ако не са в състояние да му дадат добро качество на живот. Вашето куче обаче може да живее с това състояние, ако сте готови да бъдете отговорни по отношение на грижите към него. Може да има моменти, когато симптомите му са минимални и когато се влошават, така че ще са необходими непрекъснати грижи, за да се гарантира добро качество на живот.

Ихтиоза при голдън ретривър

Въпреки че не са известни статистически данни за разпространението на това разстройство, то изглежда често (по отношение на други форми на ихтиоза) и е уникално в клиничното си представяне. Обикновено се счита за „лека“ форма на мащабиране, но някои собственици могат да твърдят друго. Засегнатите кучета развиват големи, меки, бели до сиви люспи, които са видни по тялото.

Хистологично засегнатите кучета имат лезии, характерни за непидермолитична ихтиоза: дифузна ламеларна ортокератозна хиперкератоза при липса на епидермална хиперплазия и дермално възпаление. Голдън  ретривъри обикновено се диагностицират на възраст под една година; обаче случаите при възрастни не са рядкост. Някои кучета развиват вторичен бактериален фоликулит, което може да доведе до сърбеж и клинично объркване с алергично кожно заболяване. Болестта може да се развива в слаби или интензивни периодични пристъпи на обостряне и ремисия

Дългоочаквана публикация наскоро документира мутация в гена PNPLA1 като причина за ихтиоза при голдън ретривър. Смята се, че генът играе роля в липидната организация и метаболизма във външния епидермис. Понастоящем генетичен тест се предлага от европейска компания (http://www.antagene.com)] и може би е полезен за оценка на състоянието на носител при разплодни кучета. При домашни любимци, които не се размножават, с признаци на това заболяване, за диагностициране е достатъчна процедура за биопсия на кожата с преглед от опитен дерматопатолог.

Ихтиоза при американски булдог

Учени от Университета на Пенсилвания по ветеринарна медицина, характеризира подобно, но по-тежко ихтиозиформно разстройство при американските булдози. За разлика от голдън ретривър, булдогът постоянно развива клинични признаци преди отбиването. Младите кученца имат разрошена козина в сравнение с гладката козина на нормалните кученца. Голата кожа е еритематозна с плътно залепваща светлокафява люспа, която придава на коремната кожа „набръчкан“ вид. При възрастното куче целият корем, аксилата и ингвиналните области имат червеникаво-кафяво оцветяване (Фигура 2).

Големи бели до светлокафяви люспи се разпределят по цялата козина. Свръхрастежът на гъбичките Маласезия може да бъде тежък. Развитието на външен отит, интертиго и пододерматит съответства на разпространението на гъбички и появата на сърбеж. Клиничното представяне може да бъде погрешно интерпретирано като несезонно атопично кожно заболяване. Понякога възрастните кучета могат да имат хиперкератоза на краката. За разлика от голдън ретривъри, кожните лезии при булдогите не набъбват или отслабват и обикновено са по-тежки. Разстройството е причинено от мутация в ICHTHYN и подобно на PNPLA-2 мутацията, вероятно е свързано с липидния метаболизъм в епидермиса.

Ихтиоза при джак ръсел териер и други породи

Непидермолитичната ихтиоза при териерите на Jack Russell (JRT) се причинява от загуба на функционална мутация в трансглутаминаза 1 (TGM1) TGM1 медиира зависимо от калций омрежване на пептиди (напр. инволюкрин, лорикрин), за да образува роговидната обвивка – здравата външност на корнеоцита. Фенотипът при Джак ръсел териерите се характеризира с големи, дебели, прилепнали люспи, подобни на пергаментова хартия. Това обикновено е по-тежко от описаните по-рано нарушения. Кучетата развиват тежки инфекции на Malassezia със съответно възпаление и сърбеж.

 

Редица други породи са диагностицирани чрез светлинна микроскопия и клиничен преглед ( Ирландски гладкокосмест пшеничен териер и West Highland White териери) с НИ, но допълнителни молекулярни характеристики не са документирани. Потвърдени са случаи при английски спрингер шпаньоли, лабрадор ретривъри, уест хайленд уайт териери.

Вродена и унаследяема форма с лющене е документирана при кавалер Кинг Чарлз спаньол. Кучетата имат синдром, който включва следните характеристики: кераотоконюнктивит, отбелязан от началото на отварянето на клепачите, грапава/къдрава козина, лющене с коремна хиперпигментация, хиперкератоза на краката и дистрофия на ноктите. Предложен е рецесивен модел на наследяване; досега кандидат-ген не е идентифициран

Използвани термини

  1. Роговият слой, който е най-горният слой на епидермиса, служи като основна бариера между тялото и околната среда. Този слой функционира, за да поддържа тялото хидратирано (т.е. задържа вода), като същевременно изключва патогени и токсини.
  2. Нарушения на роговицата възникват, когато има невъзможност за нормално образуване на роговия слой. Повечето нарушения са вторични, предизвикани от алергични кожни заболявания, ектопаразити и ендокринни / метаболитни заболявания.
  3. Първичните нарушения на роговицата възникват от спонтанни или наследствени мутации в гени, които регулират структурните протеини, липидния метаболизъм и транспорта.
  4. Кучета с първичен DOC, присъстващи в млада възраст с не-сърбежно лющене (пърхот), заедно с променлива хиперпигментация и бактериални или Malassezia гъбични инфекции. Вторичният сърбеж може да доведе до погрешна диагноза като атопично кожно заболяване.
  5. Малко първични разстройства на роговицата са напълно характеризирани при кучето. Леките форми на ихтиоза (рибена люспа) не са необичайни при златния ретривър и американския булдог.
  6. Поетапният диагностичен подход е основен за установяването на правилна диагноза, тъй като няма лечение за ихтизоза. Лечението включва доживотен режим на локална терапия, както и медицински грижи за справяне и предотвратяване на вторични бактериални и дрожди инфекции.
  7. Най-важното е, че основният DOC трябва да бъде идентифициран, за да се елиминират кучетата носители от развъдните програми.
Моят Приятел Кучето

Издание за природата, характера, здравето и поведението на съвременното куче и неговите хора.

      Виж Още